Centre de référence des maladies pulmonaires rares - ORPHA-LUNG

L'équipe du centre de référence des maladies pulmonaires rares de l'hôpital Avicenne met tout en œuvre au quotidien pour optimiser la prise en charge des patients et améliorer leur qualité de vie ainsi que pour accompagner au mieux leurs proches et leurs aidants.»
Pr Hilario Nunes

Le service de Pneumologie de l’hôpital Avicenne est labélisé à la fois comme centre de référence des maladies pulmonaires rares, centre de compétence des maladies auto-immunes et systémiques rares et centre d'excellence de la sarcoïdose.Le centre de référence des maladies pulmonaires rares de l'hôpital Avicenne a développé depuis de nombreuses années une expertise dans le domaine des maladies pulmonaires rares, et en particulier la sarcoïdose, les manifestations pulmonaires des maladies auto-immunes et systémiques, la fibrose pulmonaire idiopathique et les autres fibroses pulmonaires progressives, et les pneumopathies interstitielles diffuses liées à l’environnement. Le centre a également une expertise unique dans les pathologies trachéales avec l’équipe bronchoscopie interventionnelle de chirurgie thoracique et vasculaire du Pr Martinod.L’équipe du centre intègre des radiologues, des anatomopathologistes et des physiologistes expérimentés dont l’activité est largement dédiée aux maladies pulmonaires rares. Une unité de pathologie professionnelle et environnementale permet d’évaluer le rôle de l’environnement. Un plateau d’endoscopie bronchique permet de proposer des approches diagnostiques performantes et peu invasives pour le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses (ponctions ganglionnaires sous écho-endoscopie, cryobiopsies pulmonaires).Le site de l’hôpital Avicenne dispose aussi de l’ensemble des spécialités nécessaires à une prise en charge multidisciplinaire et globale des patients. Ainsi, des liens forts se sont établis entre le centre et les services de médecine interne, rhumatologie, dermatologie, ophtalmologie, et hépatologie pour les maladies auto-immunes et systémiques ; le service de chirurgie thoracique et ORL pour les pathologies trachéales inflammatoires ; le service d’oncologie médicale pour la prise en charge des cancers bronchiques et des complications de l’immunothérapie et enfin, le service de réanimation pour les maladies pulmonaires rares de révélation aiguë ou les complications évolutives graves. L’équipe de soins palliatifs peut être sollicitée si besoin.Un programme d’activité physique adaptée et de réhabilitation respiratoire peut être organisé en ambulatoire au sein du groupe hospitalier, à l’hôpital Jean Verdier ou à l’hôpital de Montfermeil.Un programme d’éducation thérapeutique nommée DEFI (DEcision partagée et Education thérapeutique dans les FIbroses pulmonaires) a été mis en place dans le centre pour les maladies pulmonaires rares et plusieurs infirmières sont formées. Un psychologue à plein temps est disponible pour les patients, leurs proches et leurs aidants. Une consultation de conseil génétique peut être proposée dans les formes familiales de fibrose pulmonaire.

COORDONNATEUR RESPONSABLE

Pr Hilario Nunes

Service de Pneumologie

PRENDRE RENDEZ-VOUS

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Avicenne
125 rue de Stalingrad, 93000 Bobigny
Service de pneumologie
Bâtiment Madeleine Bres, 1er étage

OÙ SE RENDRE ?

Après une errance médicale difficile, j'ai enfin trouvé une équipe engagée, en qui j'ai confiance et surtout qui sait toujours être à l'écoute de mes besoins et de mes choix."

Pathologies prises en charge

• Sarcoïdose
• Manifestations pulmonaires des maladies auto-immunes et systémiques
• Fibrose pulmonaire idiopathique et autres fibroses pulmonaires progressives
• Pneumopathies interstitielles diffuses liées à l’environnement
• Pathologies trachéales inflammatoires
• Toutes les autres maladies pulmonaires rares

Equipe médicale

Pr Hilario NUNES,  pneumologue
Pre Yurdagul UZUNHAN,  pneumologue
Dr Florence JENY, pneumologue
Dr Diane BOUVRY, pneumologue
Dr Olivia FREYNET, pneumologue
Dr Morgane DIDIER, pneumologue
Dr Cécile ROTENBERG, pneumologue
Dr Warda KHAMIS, pneumologue
Dr Danielle SADOUN, pneumologue
Praticiens partagés avec autres centres: Dr Aurelie Hervé, Dr Fatma Kort, Dr Océane NaudonMme Sandrine BELLOIR, cadre de soins de l’hospitalisation conventionnelle
Mme Sarah LESAGE, cadre de soins de l’hospitalisation de jour – UMA
Mr Stéphane VAGNARELLI, psychologue
Dr Djamila BOUMEDIEN, médecin d’éducation thérapeutique
Mmes Charlotte PIERRU, Marie Fatima DA CRUZ et Virginie LAHANAL, Infirmières d’éducation thérapeutique
Mme Hassiba OUAGLAL, Kahina MOKRANI et Maroua MADDI, Attachées de recherche clinique
Pr Pierre-Yves BRILLET, Radiologue
Dr Marianne KAMBOUCHNER, Anatomopathologiste
Dr Lucile Sésé, Physiologiste
Dr Thomas Gille, Physiologiste
Pr Carole PLANES, Directeur du laboratoire INSERM U1272

Recherche

Le centre travaille en étroite collaboration avec le centre d’investigation clinique de l’hôpital Avicenne où sont réalisées de nombreuses études académiques ou industrielles dans le domaine des maladies pulmonaires rares, et notamment des essais thérapeutiques permettant aux patients un accès privilégié aux thérapeutiques innovantes. L’activité des attachées de recherche clinique est consacrée à la recherche sur les maladies pulmonaires rares.
Le centre est rattaché au laboratoire INSERM U1272 « Hypoxie et Poumon : pneumopathies fibrosantes, modulations circulatoires et ventilatoires » au sein duquel il développe une recherche clinique, translationnelle et fondamentale originale. Une des principales thématiques de la recherche concerne l’approche de type exposome dans les fibroses pulmonaires et la sarcoïdose, avec un intérêt particulier sur le rôle des facteurs socio-économiques, des expositions professionnelles, de la pollution atmosphérique et domestique et de la nutrition dans l’histoire naturelle de ces maladies. Le laboratoire a aussi mis au point plusieurs modèles expérimentaux de granulomatose qui se rapprochent de la sarcoïdose chez l’homme afin de mieux comprendre les mécanismes de la fibrogénèse au cours de cette maladie.

Publications

• Validation of the Sarcoidosis Diagnostic Score (SDS) in a Multicontinental Study. Jeny F, Vucinic V, Zhou Y, Valeyre D, Bhattacharyya P, Bickett AN, Judson MA, Obi ON, Denis JE, Talwar D, Strambu I, Lower EE, Baughman RP. Ann Am Thorac Soc. 2022 Nov 2. doi: 10.1513/AnnalsATS.202206-529OC. Online ahead of print.
• Efficacy of plasma exchange in patients with anti-MDA5 rapidly progressive interstitial lung disease. Bay P, de Chambrun MP, Rothstein V, Mahevas M, De Prost N, Roux A, Zuber B, Biet DI, Hervier B, Tazi A, Mouthon L, Mekinian A, Deligny C, Borie R, Meurice JC, Meyer A, Priou P, Savale L, De Saint Martin L, Gallay L, Cottin V, Blanchard E, Brillet PY, Khafagy P, Benveniste O, Nunes H, Allenbach Y, Uzunhan Y. J Autoimmun. 2022 Dec;133:102941. doi: 10.1016/j.jaut.2022.102941. Epub 2022 Oct 30.
• Anti-PM-Scl antibodies positive patients encompass three different groups with distinct prognosis. Breillat P, Mariampillai K, Legendre P, Martins P, Dunogue B, Charuel JL, Miyara M, Goulvestre C, Paule R, Vanquaethem H, Ackermann F, Benveniste O, Nunes H, Mouthon L, Allenbach Y, Uzunhan Y.Rheumatology (Oxford). 2022 Sep 5:keac508. doi: 10.1093/rheumatology/keac508. Online ahead of print.PMID: 36063462
• Lung transplantation for interstitial lung disease in idiopathic inflammatory myositis: A cohort study. Rivière A, Picard C, Berastegui C, Mora VM, Bunel V, Godinas L, Salvaterra E, Rossetti V, Savale L, Israel-Biet D, Demant X, Bermudez J, Meloni F, Jaksch P, Magnusson J, Beaumont L, Perch M, Mornex JF, Knoop C, Aubert JD, Hervier B, Nunes H, Humbert M, Gottlieb J, Uzunhan Y, Le Pavec J.Am J Transplant. 2022 Dec;22(12):2990-3001. doi: 10.1111/ajt.17177. Epub 2022 Sep 3.PMID: 35988032
• [French practical guidelines for the diagnosis and management of IPF - 2021 update, full version]. Cottin V, Bonniaud P, Cadranel J, Crestani B, Jouneau S, Marchand-Adam S, Nunes H, Wémeau-Stervinou L, Bergot E, Blanchard E, Borie R, Bourdin A, Chenivesse C, Clément A, Gomez E, Gondouin A, Hirschi S, Lebargy F, Marquette CH, Montani D, Prévot G, Quetant S, Reynaud-Gaubert M, Salaun M, Sanchez O, Trumbic B, Berkani K, Brillet PY, Campana M, Chalabreysse L, Chatté G, Debieuvre D, Ferretti G, Fourrier JM, Just N, Kambouchner M, Legrand B, Le Guillou F, Lhuillier JP, Mehdaoui A, Naccache JM, Paganon C, Rémy-Jardin M, Si-Mohamed S, Terrioux P; OrphaLung. Rev Mal Respir. 2022 Sep;39(7):e35-e106. doi: 10.1016/j.rmr.2022.01.014. Epub 2022 Jun 22.
• Comorbidities of sarcoidosis. Tana C, Drent M, Nunes H, Kouranos V, Cinetto F, Jessurun NT, Spagnolo P. Ann Med. 2022 Dec;54(1):1014-1035. doi: 10.1080/07853890.2022.2063375.
• Air pollution: the silent killer is also indoors. Tandjaoui-Lambiotte Y, Crockett F, Nunes H, Annesi-Maesano I, Sésé L. Int J Tuberc Lung Dis. 2022 Apr 1;26(4):296-297. doi: 10.5588/ijtld.22.0033.Extracorporeal life support allows lung transplant in anti-MDA5+ rapidly progressive interstitial lung disease. Bay P, Pineton de Chambrun M, Roux A, Bunel V, Combes A, Israël-Biet D, Zuber B, Nunes H, Allenbach Y, Uzunhan Y. Eur Respir J. 2022 May 26;59(5):2102968. doi: 10.1183/13993003.02968-2021. Print 2022 May.
• Diagnosis Yield and Safety of Surgical Biopsy in Interstitial Lung Diseases: A Prospective Study. Radu D, Freynet O, Kambouchner M, Boubaya M, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet PY, Guiraudet P, Noorah MZ, Israël-Biet D, Le Pimpec-Barthes F, Juvin K, Charpentier A, Gibault L, Assouad J, Naccache JM, Antoine M, Tavolaro S, Alifano M, Honoré I, L'Huillier JP, Debrosse D, Dupin C, Pradère P, Debray MP, Cazes A, Mordant P, Castier Y, Beloucif S, Crestani B, Lévy V, Martinod E, Valeyre D. Ann Thorac Surg. 2022 Nov;114(5):1911-1917. doi: 10.1016/j.athoracsur.2021.08.056. Epub 2021 Sep 29.
• Hypoxia Promotes a Mixed Inflammatory-Fibrotic Macrophages Phenotype in Active Sarcoidosis. Jeny F, Bernaudin JF, Valeyre D, Kambouchner M, Pretolani M, Nunes H, Planès C, Besnard V. Front Immunol. 2021 Aug 11;12:719009. doi: 10.3389/fimmu.2021.719009. eCollection 2021.

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